DİAFRAGMA HERNİSİ
Diafragmadaki bir defekt nedeniyle karın içi organların toraks içinde yeralmasıdır.
İnsidans: 4000 canlı doğumda bir görülür . Ancak ölü doğumlarda dikkate alındığında bu oran 1/2000′ dir. Genellikle sporadik olmakla birlikte; ikiszlerde, aynı ailenin 2. Jenerasyonunda yayınlanmış vakalar mevcuttur. Serilerin çoğunda herni %85-90 sol tarafta yer alır. İki taraflı diafragma hernisi çok nadir görülür.
Anatomi; Diafragma 4 kısımdan oluşur.
1.Öndeki merkezi kısım (central tendon)
2.Dorsal porsiyon: Özefagus mezenterinden gelişir.
3.Sirkumferensiyal porsiyon: major kas tabakasıdır.
4.Dorsal çift pleuroperitoneal membranlar: pleuroperitoneal kanalların kapanması sonucu ortaya çıkar.

Embrioloji; Diafragma oluşumu embriyoda 4-8. Haftalar arasında gerçekleşir. Perikardiyal, pleural,peritoneal kavitelerin gelişimide aynı zaman dilimine rastlar. Başlangıçta perikardiyal kese peritoneal kavite ile 2 kanal aracılığı ile birleşir. Embriyo uzadıkça bu kanallar arka lateral bölgelere kayarlar. Akciğerler bu kanalları invagine ederek pleural kaviteleri oluştururlar. 8. hafta civarında pleuroperitoneal kanal ismini alan bu kanallar aortik,kaval,özefageal hiatus dışında oblitere olurlar. Soldaki kanal sağa göre daha az kapanır.
Diafragma kasının nasıl geliştiği tartışmalıdır. Bu konuda iki teori mevcuttur.
Levis Teorisi: Diafragma kalbin kaudale olan göçü başlamadan önce servikal bölgeden gelişen kas segmentlerinden oluşur. Ve kaudal göç sırasında diafragma oluşumu tamamlanır. Bu durum diafragmayı inerve eden frenik sinir kaynağının C4-C5 düzeyinde olmasını açıklamaktadır.
Bremer teorisi; Gelişmekte olan pleural membran torasik duvarı oluşturan kas yapısının iç tabakasını ayırır. Bu durum abdominal duvar 3 tabaka kas dokusundan oluşurken toraks duvarının 2 tabakadan oluşmasına sebep olur. Pleuranın gelişim esnasında toraks duvarından ayırdığı 3. tabakanın karındaki transversus abdominis kasının homoloğu olduğu kabul edilmekte ve diaafragmayı oluşturduğu iddia edilmektedir.
Pleuranın gelişim esnasında toraks duvarından ayırdığı 3. tabakanın karındaki transversus abdominis kasının homoloğu olduğu kabul edilmekte ve diaafragmayı oluşturduğu iddia edilmektedir.
Diafragma gelişiminin tamamlandığı 8 ve 9. Haftalar akciğer gelişiminin en kritik safhasıdır. Bu dönemde diafragma gelişimindeki yetmezlik ve herniasyonun ortaya çıkması o taraf akciğerin gelişmesine engel olmaktadır. Ancak karşı taraf akciğer dokusunda hipoplazi görülmesi tartışmalıdır. Bu durum gelişmekte olan akciğer dokusundaki primer bozukluğun diafragma gelişiminide aksattığını düşündürmektedir.
Klinik ve Tanı; Diafragma hernisi olan bebek genellikle doğum sonrası başlayan solunum sıkıntısı gösterir. Yutulan hava ile genişleyen barsaklar mediastene ve karşı taraf akciğer dokusuna bası yaparak solunum sıkıntısını artırır. Fizik Muayenede karın çökük görünümdedir. Göğüs ön arka duvar çapı artmıştır. Solunum sesleri azdır. Dinlemekle toraks içinde barsak sesleri duyulabilir. kalp tepe atımı defektin karşı tarafına yer değiştirmiştir. taşipne, retraksiyon,siyanoz saptanabilir.
Konjenital diafragma hernisinde çözülemeyen sorun ilk 24 saat içinde belirti veren bebeklerin yaşatılmasıdır. 1946 yılında Gross tarafından yayınlanan 24 saatlik hastada ilk başarılı ameliyattan bu yana yaşam sansında artma olmamıştır. ECMO,Hiperventilasyon,Vazodilatör tedaviler hayal kırıklığı yaratmıştır. Bu yönden araştırmalar intrauterin cerrahi yönünde yoğunlaşmıştır.
Ayırıcı tanı;
1. Kistik akciğer hastalıkları
2.Diafragma evanterasyonu
3.Stafilokok pnömonisi ve pnömatosel
4.Akciğer hipoplazisi
Bütün bu hastalıklarda abdominal gaz paterni normaldir. NG takılarak çekilen röntgenogram mide yerleşimini gösterir. Nadiren tanıda baryumlu grafi gereklidir.
Ek anomaliler; % 23 hastada major ek anomaliye rastlanır. En sık olarak Akciğer hipoplazisi, Malrotasyon ve Kardiyak anomaliler görülür.
Preoperatif tedavi: Hastaya NG takılarak gaz distansiyonu azaltılır. Gerekirse asiste solunum ve hiperventilasyon yapılarak hasta stabil hale getirilir. Solunum stabilizasyonundan sonra hastanın opere edilmesi önerilmektedir. Genellikle abdominal subkostal insizyon tercih edilir. Diafragmanın ön ve arka kenarları nonabsorbabl stürle dikilir. Bazen arka kenar bulunmayabilir. Bu durumda kostaya yakın stürler konulur. Büyük defektlerde M.latissimus dorsiflebi veya Dacron Mesh kullanılabilir.
Hastaya Akciğer tüpü konulmalımıdır. ?
Tüp konulan hastalarda transpulmoner basınç farkı artmakta ve barotravma sonucu pnömotoraks ve anfizem ortaya çıkmaktadır. Tüp takılmayan hastalarda içere bırakılan intrapleural hava akciğerleri aşırı ekspansiyondan koruyacak, hafif pozitif bir basınçla yavaş yavaş ekspanse olmasını sağlayacaktır. Ameliyat olan hastamızda Mide perforasyonuna bağlı pnömotoraks gelişmiş olduğundan tüp preoperatif stabilizasyon için zorunlu olarak konulmuştur.
Ölüm oranı; Yenidoğanda ortaya çıkan Diafragma hernisinde operatif yaşam oranı % 50 civarındadır. Son yayınlarda bu oranda sınırlı bir artış olmuştur. İlk 24 saat içinde operasyon gerektiren hastalarda bu mortalite % 100’e yakındır.
Fetal Cerrahi; Harrison ve arkadaşları insanda ilk fetal diafragma onarımını yaptılar. Çalışmalar experimental düzeyde olup anne ve fetüs için risk henüz yüksek düzeydedir.